20.06.2006
Синдром Эванса – тяжелое аутоиммунное заболевание, характеризующееся тромбоцитопенией и аутоиммунной гемолитической анемией, слабо поддающееся терапии. Заболевание характеризуется развитием усиленного гемолиза в результате выработки антител к собственным эритроцитам крови. То же происходит и с тромбоцитами. Активное разрушение этих элементов крови происходит в селезенке.
В терапии данного заболевания зачастую используют иммунодепрессанты и спленэктомию (удаление селезенки) для снижения реакции иммунного ответа.
Специалисты гемато-онкологического отделения медицинского Университета г. Граца (Австрия) впервые использовали при лечении данного заболевания переливание донорской пуповинной крови, поскольку организм 2-летнего мальчика с синдромом Эванса не дал стойких положительных результатов после иммуносупрессивного лечения, включающего двойную аутологичную (от самого себя) трансплантацию стволовых клеток периферической крови и спленэктомию. После очередного курса химиотерапии мальчику была введена пуповинная кровь от совместимого донора.
Год спустя после трансплантации у маленького пациента наблюдались стабильные показатели крови без дополнительного использования иммунодепрессантов. Это первый описанный случай успешной трансплантации пуповинной крови ребенку с синдромом Эванса.
По материалам Eur J Haematol, июнь 2006г; 76(6):526-30
